首页 > 分享 > 反复腹泻，需警惕自身免疫性肠炎

反复腹泻，需警惕自身免疫性肠炎

萌宠菠菠乐园
2024-10-09 22:45

再不点蓝字关注，机会就要飞走了哦

前言

有幸在“爱在延长炎症性肠病基金会”的资助下，和娄晓盈医生一同来到武汉大学中南医院跟随肖书渊教授学习一个月的病理知识。

带教老师印象

武汉大学中南医院毗邻美丽的东湖，诊断室窗外是满目青翠的绿树和星星点点闪烁的湖面。秋日的东湖秀丽而灵动。尽管墙外风景如画，安逸娴静，但墙内的时光却极为匆忙而紧迫。肖教授总是健步如飞，让人想起脚踩风火轮的哪吒，我们有时不得不小跑才能跟得上。

在培训期间，肖教授给我们带教了来自全国各地的会诊病例和科室内消化病理疑难病例，并分享了他收集的精彩教学切片。因此，在有限的时间里，除了典型的炎症性肠病，我们还很幸运地见识到了一些少见病例。在此，我想分享其中一个病例。

一例特殊病例分享

病例内镜病理表现

51岁女性，反复腹泻5月余，为黄色稀水样便，无粘液脓血，不伴腹痛、发热等。内镜检查显示：空肠粘膜肿胀，苍白，绒毛粗短呈颗粒状；十二指肠绒毛明显变平；胃窦粘膜大致正常；胃体粘膜结节状改变；外院查抗核抗体滴度：阳性，1：3200，核仁+++；无麸质饮食后症状无改善。病理活检如下图所示：

图1示：胃体黏膜局灶萎缩，壁细胞数量减少及假幽门腺化生；图2-3示：十二指肠黏膜绒毛变平坦，隐窝增生，固有层炎细胞浸润，杯状细胞和潘氏细胞消失；图4-6示：局部空肠绒毛变平，隐窝增生，可见隐窝炎，部分隐窝见细胞凋亡，深部隐窝上皮内见少量淋巴细胞，固有层混杂性炎症细胞浸润。

该病例十二指肠及空肠显示绒毛萎缩，隐窝增生，杯状细胞及潘氏细胞完全缺失，胃体呈局灶萎缩性胃炎改变，病变符合自身免疫性肠炎，胃体改变可能为自身免疫性肠炎累及胃体。

自身免疫性肠炎介绍

自身免疫性肠炎（AIE）是一种罕见的发病机制不明的自身免疫性疾病，多见于婴幼儿，成人罕见；特点是：难治性腹泻、重度营养吸收不良、小肠绒毛萎缩、血清中可存在抗肠上皮细胞抗体或抗杯状细胞抗体；AIE最常累及小肠，但胃和结肠常受累，实际上整个消化道均可能累及。患者常合并一种或多种自身免疫性疾病。与AIE相关的两种系统性疾病包括IPEX综合征（FOXP3基因突变）和APECED综合征（AIRE基因突变）。

循环血中AIE相关抗体主要是抗杯状细胞抗体和抗肠上皮细胞抗体，但并非全部AIE患者均能检测到，而这些抗体有时在其他疾病中也能检测出（如IBD、乳糜泻、HIV感染等）；此外，其他多种自身抗体也可能在AIE患者中检测到（如抗核抗体等）。也就是说， 血清自身抗体在AIE诊断中特异性和敏感性相对较低。相反， 伴有其他自身免疫性疾病对诊断AIE帮助更大。

AIE的重要组织学改变包括：小肠绒毛变钝、萎缩，隐窝增生；隐窝上皮内凋亡小体；隐窝上皮内淋巴细胞增多；杯状细胞、潘氏细胞和/或内分泌细胞减少或消失；黏膜固有层内可见多量淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润；其他非特异性改变包括：可有明显中性粒细胞浸润，隐窝炎，甚至出现隐窝脓肿；表面上皮内淋巴细胞可增多（一般不显著）；隐窝不规则；腺体破坏等等。

文献支持

Akram等于2007年提出的成人AIE的诊断标准【1】包括：(1)慢性腹泻持续6周以上；(2)吸收不良的临床表现；(3)小肠组织学形态：a）小肠绒毛部分或完全变钝；b）深部隐窝淋巴细胞增多；c）隐窝凋亡小体增多；d）表面上皮内淋巴细胞增多不明显；(4)除外引起的绒毛萎缩其他病变(乳糜泻、难治性乳糜泻、淋巴瘤等)；(5)抗肠上皮细胞抗体或抗杯状细胞抗体阳性。同时满足(1)-(4)可确诊AIE；而（5）抗体阳性更支持诊断，但阴性也不能排除AIE。

也有一篇文献【2】分析了25例AIE患者的组织学形态，总结出AIE患者的小肠活检最常见的形态是：绒毛变钝；固有层扩张，伴单个核细胞为主的混杂性炎症细胞浸润（包括浆细胞和淋巴细胞）；隐窝炎。并非所有病例均出现细胞凋亡的增加，但其出现对诊断有一定意义；此外，这篇文献中仅少数病例出现杯状细胞、潘氏细胞减少；少数病例形态学与乳糜泻难以区分。由此可见， AIE的组织学改变并无绝对特异性，其诊断必须结合临床、内镜、组织学及血清学检查。

总结

综合分析，这个病例是比较典型的成人自身免疫性肠炎。其鉴别诊断包括乳糜泻、淋巴瘤、移植物抗宿主病、普通变异型免疫缺陷病、奥美沙坦相关肠病、CD等等。

参考文献

1. Akram S,Murray JA,Pardi DS,et al．Adult autoimmune enteropathy：Mayo Clinic Rochester experience[J].Clin Gastroenterol Hepatol．2007．5(1 1)：1282-1290.

2. Masia R,Peyton S,Lauwers GY,et al.Gastrointestinal biopsy findings of autoimmune enteropathy:a review of 25 cases.Am J Surg Pathol.2014.38(10):1319-1329.

致谢

衷心感谢肖书渊教授的带教指导。肖教授日常工作繁忙，但他近年的付出提高了国内年轻医生对消化病理的认识和诊断水平。跟随教授学习的时光虽短暂，我可能只接触到消化病理广博知识的冰山一角，但已足够精彩和难忘，在日后的工作中我会继续积累和沉淀。

感谢娄晓盈医生与我相伴度过这段难忘的培训时光，也感谢她对本文病例的图片采集。感谢武汉大学中南医院病理科各位医生给予的关怀和帮助，这是一个可爱、热情、实力满满、日益上升的集体。

感谢CCCF基金会的资助，让我有了一段难得的学习经历，此行让我获益匪浅。我会继续努力，不断提高对炎症性肠病的诊断和认识。

END

为了更快更好地向各科医师推广炎症性肠病（IBD）的诊治过程中的各种理念和经验，爱在延长炎症性肠病基金会（CCCF）特开设“CCCF医师笔记”栏目，向所有对IBD有兴趣有经验的CCCF医师征集IBD相关文章（包括病例、综述、会议报道、读书笔记等）。征集文章经CCCF专家工作组审核通过后刊登在“爱在延长炎症性肠病基金会"微信公众平台，有意投稿的医师请将文章发送到：info@cccf4u.org。

作者简介

陈翠敏

北京大学深圳医院病理科主治医生

关注我们

责任编辑：