病情分析:
在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏,称为先天性心脏病.除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗.临床上以心功能不全,紫绀以及发育不良等为主要表现.
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病.其发病率约占出生婴儿的0.8%,其中60%于<1 岁死亡.发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变,宫内感染,大剂量放射性接触和药物等因素有关.随着心血管医学的快速发展,许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗,病死率已显著下降.
指导意见:
先天性心脏病治疗方法有两种:手术治疗与介入治疗.
(1)手术治疗为主要治疗方式,实用于各种简单先天性心脏病(如:室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭等)及复杂先天性心脏病(如:合并肺动脉高压的先心病,法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病).
介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法,主要适用于动脉导管未闭,房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗.两者的区别主要在于,手术治疗适用范围较广,能根治各种简单,复杂先天性心脏病,但有一定的创伤,术后恢复时间较长,少数病人可能出现心律失常,胸腔,心腔积液等并发症,还会留下手术疤痕影响美观.而介入治疗适用范围较窄,价格较高,但无创伤,术后恢复快,无手术疤痕.
治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管),通过特制的直径为2—4毫米的鞘管,在X线和超声的引导下,将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管,以达到治疗目的.通过临床实践证实,先心病介入封堵具有创伤小,手术时间短(约1小时),恢复快(术后第二天即可下床),不需特殊麻醉及体外循环,住院周期短(约1周)等优点.只有当病人年龄小,不能配合手术者才需要全身麻醉.该封堵术的适应症很广,房间隔缺损,动脉导管未闭,室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗.介入治疗先心病也有其局限性,不适合于已有右向左分流,严重肺动脉高压,合并需要外科矫正的畸形,边缘不佳的巨大缺损等.
关于先天性心脏病的介入治疗
自从1967年Portmann采用泡沫塑料封堵先天性动脉导管未闭以来,先天性心脏病介入治疗走过了漫长的道路.随着病例的增加及经验的积累,操作技术日益成熟,在大型医疗单位已成为治疗先天性心脏病的常规方法.国内近50所医院开展了此类手术.
动脉导管未闭
目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例,技术成功率98.4%.严重并发症发生率为1.6%(其中溶血1.36%,封堵器脱落0.2%,心包填塞0.04%),死亡率仅0.04%.
房间隔缺损
目前我国采用进口Ampatzer封堵器治疗房间隔缺损封堵术达3500余例,技术成功率98.1%.严重并发症发生率为0.9%(包括封堵器脱落0.5%,心包堵塞0.4%),死亡率仅0.2%.
室间隔缺损
多年来室间隔缺损封堵术一直是介入治疗的难点,其原因除缺损解剖部位特殊外,还缺少理想的封堵器,致使该技术发展缓慢.2002年美国AGA公司开发研制出一种新型自膨胀非对称性双盘状膜部室间隔缺损封堵器,经过国内外近一年的临床应用,取得了满意的效果.
目前国内采用此技术已完成室间隔缺损封堵术250余例,成功率达97.3%.由于技术要求高,操作复杂,初期开展缺乏经验,其并发症发生率相对较高,达2.7%,主要有封堵器脱落,溶血,房室传导阻滞,主动脉瓣或三尖瓣关闭不全等.因此,未经过严格培训的医师及不具备相当技术条件的医院不应盲目开展此技术.
前景
随着介入器材的不断改进,介入经验的积累和操作技术的提高,先天性心脏病介入治疗的范围将会日趋扩大,如先天性心脏病复合畸形的介入治疗,外科术后残余分流或残余狭窄的介入治疗,介入技术与外科手术联合治疗复杂先天性心脏病等.
不可否认,仍然有一部分先天性心脏病是无法通过介入技术治疗的,因此在治疗之前,应该进行全面的检查,严格区分介入治疗和外科手术治疗的适应征,权衡利弊,制定合理,可行的最佳方案.
先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点:[1]
1. 无需在胸背部切口,仅在腹股沟部留下一个针眼(3mm左右).由于创伤小,痛苦小,术后几天就能愈合,不留疤痕;也无需打开胸腔,更不需切开心脏.
2. 治疗时无需实施全身外循环,深低温麻醉.患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合,大龄患儿仅需局部麻醉.这样,可避免体外循环和麻醉意外的发生,也不会对儿童的大脑发育产生影响.
3. 由于介入治疗出血少,不需要输血,从而避免了输血可能引起的不良反应.
4. 相比外科手术,介入治疗手术时间较短,住院时间短,术后恢复快.一般在30分钟至1个小时左右就开始进饮,术后20小时就可下床活动,住院1-3天即可出院,局麻的患儿可在门诊完成.
5. 目前,对合适做介入治疗的患儿,各种介入治疗的成功率在98%以上,术后并发症少于外科手术.它就像外科手术一样,可起到根治效果.
生活护理:
[编辑本段]最佳治疗时间
手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度,患儿的年龄及体重,全身发育及营养状态等.一般简单先天性心脏,建议1--5岁,因为年龄过小,体重偏低,全身发育及营养状态较差,会增加手术风险;年龄过大,心脏会代偿性增大,有的甚至会出现肺动脉压力增高,同样会增加手术难度,术后恢复时间也较长.对于合并肺动脉高压,先天畸形严重且影响生长发育,畸形威胁患儿生命,复杂畸形需分期手术者手术越早越好,不受年龄限制.
愈合可能
先心病一般是无法自行愈合的,均需通过手术或者介入的方法根治.但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺,可以无需治疗,它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响.但由于孩子存在心脏杂音,对将来升学,就业,婚姻有一定影响,而现在手术又非常成熟,有些家长由于这些社会因素还是选择手术.还有一些小的缺损,比如干下部位的室缺,由于靠近主动脉瓣,就是小于0.5cm,也需要积极手术治疗.对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗.
尽量让孩子保持安静,避免过分哭闹,保证充足的睡眠.大些的孩子生活要有规律,动静结合,既不能在外边到处乱跑(严格禁止跑跳和剧烈运动),也不必整天躺在床上,晚上睡眠一定要保证,以减轻心脏负担.
心功能不全的孩子往往出汗较多,需保持皮肤清洁,夏天勤洗澡,冬天用热毛巾擦身(注意保暖),勤换衣裤.多喂水,以保证足够的水份.
保持大便能畅,若大便干燥,排便困难时,过分用力会增加腹压,加重心脏的负担,甚至会产生严重后果.
居室内保持空气流通,患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留,以减少呼吸道感染的机会.应随天气冷暖及时增减衣服,密切注意预防感冒.
定期去医院心脏心科门诊随访,严格遵照医嘱服药,尤其是强心,利尿药,由于其药理特性,必须绝对控制剂量,按时,按疗程服用,以确保疗效.每次服用强心药前,须测量脉搏数,若心率过慢,应立即停服,以防药物毒性作用发生,危及孩子生命.
先心病的防治:
虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确,但为了预防先天性心脏病的发生,应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健.
如:
积极预防风疹,流行性感冒,腮腺炎等病毒感染.
避免接触放射线及一些有害物质.
在医生指导下用药,避免服用对胎儿发育有影响的药物,如抗癌药,甲糖宁等.
积极治疗原发病,如糖尿病等.
注意膳食合理,避免营养缺乏.
防止胎儿周围局部的机械性压迫.
总之,为预防先天性心脏病, 就应避免与发病有关的一切因素.
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