鱼鳞病
最后审阅： 26 十月 2024
最后更新： 11 一月 2022
小结
鱼鳞病是对干燥、鳞状皮肤的一种描述性术语。
遗传性先天性鱼鳞病是一组异质性疾病。临床上，疾病的特征为严重程度不一，从单纯皮肤受累到多器官疾病均可见到。最常见的两种是寻常型鱼鳞病和 X-连锁鱼鳞病。
获得性鱼鳞病发病年龄较晚，可能与全身性疾病（如淋巴瘤、糖尿病、系统性红斑狼疮）或药物治疗有关。
检查和治疗根据怀疑的鱼鳞病类型而有所不同。
患有先天性常染色体隐性遗传性鱼鳞病的新生儿可能覆有一层紧绷的膜（胶膜状婴儿）。管理方法是使用加湿箱和局部湿润进行积极补水。
定义
鱼鳞病是一个描述性术语，指干燥、鳞状皮肤，在某些病例中类似于鱼鳞（ichthys 是希腊语词根，意思是鱼）。遗传性鱼鳞病是一组疾病，皮肤鳞状脱屑是其临床表现的一部分。不同类型的鱼鳞病存在潜在缺陷、遗传模式、特征、脱屑范围方面的差异。由于这些差异，具体的检查和治疗因临床表现的不同而不同。
获得性鱼鳞病与潜在疾病或使用某些药物有关。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 寻常型鱼鳞病患者下肢片状厚鳞屑来自 Dr Timothy Patto 收集的资料；经许可后使用 [Citation ends].
病史和体格检查
关键诊断因素鳞屑脱落出生时的皮肤改变（见于先天性鱼鳞病）发生在婴儿期（见于寻常型和X连锁鱼鳞病）成年发病（见于获得性鱼鳞病）男性鱼鳞病家族史完整详情
其他诊断因素过敏史淋巴瘤、糖尿病、系统性红斑狼疮病史使用氯法齐明、降脂药物或丁酰苯。脱发和睑外翻见于板层状鱼鳞病隐睾症和角膜混浊耳聋、智力障碍、肢体缺陷、癫痫、身材矮小完整详情
危险因素阳性家族史近亲结婚使用氯法齐明、降脂药物或丁酰苯。淋巴瘤、糖尿病、系统性红斑狼疮病史完整详情
诊断性检查
首要检查皮肤活检血清胆固醇硫酸盐脂蛋白电泳类固醇硫酸酯酶活性完整详情
需考虑的检查血清植烷酸基因检测CT 扫描血清葡萄糖抗核抗体完整详情
治疗流程
原发性（遗传性）
继发性（获得性）
撰稿人
作者
Brittany Craiglow, MDAssociate Adjunct Professor of Dermatology
Yale University
New Haven
CT
利益声明BC declares that she is a member of the Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types Advisory Board. BC is an author of a reference cited in this topic.
鸣谢Dr Brittany Craiglow would like to gratefully acknowledge Dr Timothy Patton, a previous contributor to this topic.
利益声明TP declared that he had no competing interests.
同行评议者
David Cassarino, MD, PhDAssistant Professor
Department of Pathology and Laboratory Medicine
University of California
Los Angeles
CA
利益声明DC declares that he has no competing interests.
Thierry Simonart, MD, PhDPhysician
Department of Dermatology
Erasme University Hospital
Brussels
Belgium
利益声明TS declares that he has no competing interests.
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