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塑料玩具有没有甲醛

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2024-08-18 16:16

颅咽管瘤是怎么回事

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5~7%，占儿童颅内肿瘤的12~13%，其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。1病因病因不清，诱发因素可能为:遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤，部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。2临床表现颅咽管瘤可见于任何年龄，但以6~14岁最多见。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。主要有以下5方面，各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。1.颅内压增高表现颅咽管瘤的体积较大，作为颅内占位性病变，它可直接通过占位效应引起颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因。2.视神经受压表现表现为视力、视野改变及眼底变化等。3.下丘脑症状颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍。尿崩症，烦渴多饮或口渴感丧失，多食或厌食，发热，腺垂体功能减退，TSH、ACTH和促性腺激素的不足，垂体功能亢进，常见的表现有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等。部分患者有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。4.垂体功能障碍症状腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见，尤以LH/FSH和GH缺乏较多见。儿童患者约50%有生长延迟，约10%的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全。成年患者GH缺乏的表现不突出，但有性功能减退的在30%以上。TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的患者，ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。5.邻近症状肿瘤可向四周生长，如向两侧生长，侵入颞叶，可引起颞叶癫痫。肿瘤向下扩展，侵及脑脚，可产生痉挛性偏瘫，甚至出现去大脑强直状态。部分患者可出现精神失常，表现为记忆力减退甚至丧失、情感淡漠，严重者神志模糊或痴呆。3检查1.实验室检查普通实验室检查无特殊。2.内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。主要检查项目有:①生长激素(GH)测定和GH兴奋试验;②促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验;③泌乳素(PRL)测定;④促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定;⑤抗利尿激素(ADH)测定;⑥腰椎穿刺。3.颅骨X线平片80%~90%的患者头颅X线平片有异常改变。儿童头颅平片有异常改变的占94%，成人占60%。主要异常表现为以下三个方面。①肿瘤钙化;②蝶鞍改变;③颅内压增高征象。4.CT扫描颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40~10Hu，囊壁为等密度。病变边界清楚，呈圆形、卵圆形或分叶状，两侧侧脑室司扩大。4诊断任何年龄的患者如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易，关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义，对疑似病例应及时做此种检查，以免延误诊断。5治疗1.手术治疗外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。手术原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。2.放射治疗早在1937年，有人就采用放射线治疗颅咽管瘤。一般采用外照射的方法。由于大多数颅咽管瘤用手术方法不能完全切除，而其化疗又不敏感，故主张术后加用放射治疗。颅咽管瘤的术后复发率高，而再次手术的风险很大，故对复发患者也只能采用放射治疗。近年，有人采用立体定向技术植入胶体磷[32P]酸铬、胶体钇[90Y]、胶体金[198Au]治疗颅咽管瘤，也取得了成功，其优点为放射损伤小。3.化学疗法目前尚无特殊有效药物。4.其他治疗对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压。此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象。如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。手术或放射治疗引起的腺垂体功能减退一般为永久性，应予治疗。