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dpld诊断和治疗讲义

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2025-01-31 05:42

基本概念肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关拟讨论的问题间质性肺病的概念双肺磨玻璃影＝间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变＝特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？间质性肺病的治疗？（如何处置间质性肺病？）拟讨论的问题间质性肺病的概念双肺磨玻璃影＝间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变＝特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？间质性肺病的治疗？（如何处置间质性肺病？）基本概念Interstitial lung disease (ILD)Diffuse parenchymal lung disease (DPLD)Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)Usual interstitial pneumonitis (UIP)感染 *病毒非典型病原体PCP吸入因素职业（有机／无机）环境（包括家居）气体／蒸汽／气溶胶爱好／鸟／宠物肉芽肿疾病结节病、PLCH继发于其他系统疾病消化、肾脏、循环等DPLD/ILD胶原血管疾病 (包括血管炎）某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎医源性（药物／放射）遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病特发性间质性肺炎（IIP）双肺弥漫性病变＝肺纤维化？（是不是间质性病变？）如何判断是否是间质性肺病？------个人的体会详细的病史病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热、胸痛体格检查湿性罗音、哮鸣音胸腔积液血清化验HRCT胸腔积液不对称性肺功能肺功能正常弥散正常支气管镜检查 BALF和TBLB有创肺活检需要讨论的问题间质性肺病的概念双肺磨玻璃影＝间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变＝特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？间质性肺病的治疗？（如何处置间质性肺病？）Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease(DPLD / ILD)已知原因：药物、CTD、粉尘、放射等特发性间质性肺炎 (IIP)肉芽肿性疾病：结节病、外源性过敏性肺炎等其他：LAM、PLCH、EP等ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277 感染 *病毒非典型病原体PCP吸入因素职业（有机／无机）环境（包括家居）气体／蒸汽／气溶胶爱好／鸟／宠物肉芽肿疾病结节病、PLCH继发于其他系统疾病消化、肾脏、循环等DPLD/ILD胶原血管疾病 (包括血管炎）某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎医源性（药物／放射）遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病特发性间质性肺炎（IIP）特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎非特异性间质性肺炎（NSIP）隐原性机化性肺炎（COP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）急性间质性肺炎（AIP）各种IIP的临床概述需要讨论的问题间质性肺病的概念双肺磨玻璃影＝间质性肺病？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类有间质性病变＝特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路？间质性肺病的治疗？（如何处置间质性肺病？）病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定不是 IIP如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关可能是IIPHRCTHRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型的临床表现临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型具有诊断另一种DPLD 的特征，如 PLCH怀疑其他　ＤＰＬＤTBLB或BALF ？如果无诊断意义TBLB, BALF或其它相关检查外科肺活检UIP NSIP RB DIP DAD OP LIP 不能明确诊断的IIP诊断方法病史体格检查血清化验HRCT支气管镜－ BALF和TBLB肺功能有创肺活检HRCT在诊断IIP中的作用普通CT vs HRCTHRCT对IIP的诊断价值对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。IIP诊断标准仅IPF有临床诊断标