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一例幼猫多发性运动神经病的电生理诊断及中西结合治疗

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2024-08-28 23:20

投稿作者：张荣

1. 前言

幼猫多发性神经病变在临床中较少见，这种病变可能为先天性/遗传性或获得性。获得性多发性神经病变的常见病因包括炎性、感染性、免疫介导性、毒性、代谢性、肿瘤或副肿瘤相关、或特发性（病因不明）。已有报道的猫多发性运动神经病变部分为自限性，部分采用了不同的西药治疗，接受治疗的患猫中有几例在1个月内逐渐恢复，也有几例对药物治疗没有反应，严重者最终因神经系统状况恶化而被安乐或死亡。本文即介绍一例最初表现为双后肢无力，逐渐上行性发展至四肢弛缓性轻瘫、运动不耐受的幼猫，经病史调查、系列血检、MRI及神经电生理等检查，诊断为多发性运动神经病，后经中西结合治疗，最终取得良好治疗效果的过程。

2. 病例基本情况

布偶猫，3月龄，雌性未绝育，免疫不完全，已驱虫。

主诉：3日前放朋友家寄养一周未见异常，接回家后发现不爱走动、双后肢无力，食欲饮欲减退，未见排便排尿，次日外院基础体格检查和X光检查未见显著异常，进行第二针疫苗接种，第3日发现患猫发展至双后肢瘫软、难以支撑站立，转至本院就诊。

3. 临床检查

3.1 一般检查

患猫来院时精神状态基本正常，可对外界环境做出反应，大部分时间呈趴卧姿势，双后肢存在自主活动但难以站立行走（图1），双前肢可支撑坐起但无力难以保持长时间坐姿。

图1：患猫难以行走，四肢弛缓性轻瘫

神经学检查：姿势反应：双后肢本体感觉定位减弱至消失（图2）；双后肢放置反应消失、双前肢放置反应减弱；双后肢单脚跳反应消失、双前肢单脚跳反应减弱；手推车反应减弱；伸肌蹬踏反应减弱；脊髓反射：双后肢屈肌反射消失；双前肢屈肌反射减弱；膝跳反射减弱。触诊：颈背部广泛性椎旁感觉敏感。浅部痛觉评估：减弱。

图2：双后肢本体感觉定位减弱至消失

脑神经评估可见双侧视力正常，威胁反应正常，瞳孔对光反射正常，眼睑反射正常，舌活动正常，吞咽正常。

根据现有神经学检查结果及一般检查结果，病灶的神经解剖定位于广泛性神经肌肉疾病。

3.2 实验室检查

CBC、生化检查（包括CK），血气等，结果皆无异常。

3.3 心脏彩超检查

未见显著异常。

3.4 MRI检查

头颈部MRI扫查，脑部及颈段脊髓均未见显著异常，椎间盘形态及水合状况良好（图3）。

图3：头颈部T2WI矢状面，未见显著异常。

3.5 神经电生理检查

尺神经和胫神经的远端复合肌肉动作电位CMAP波幅均显著降低（图4），其中尺神经CMAP波幅为4.070mV（已发表的参考区间：18.8±4.7），胫神经CMAP波幅为3.750mV（已发表的参考区间：20.9±3.4），提示存在轴索损害。

图4：F波检测。左：尺神经；右：胫神经

F波出现率均偏低（图4），提示运动神经元兴奋性降低，存在前角细胞或运动轴索病变，其中胫神经的F波出现率低于尺神经，提示后肢相对前肢更严重。

胫神经F比值（F波潜伏期FL/M波潜伏期ML）为4.7（已发表的参考区间：1.75±0.2），尺神经F比值为6.5（已发表的参考区间：1.80±0.21），均大于参考值，表明神经近端受累更严重。

尺神经和胫神经的运动神经传导速度MNCV均降低（图5），其中尺神经MNCV为51.3m/s（已发表的参考区间：120.0±24.4），胫神经MNCV为71.9m/s（已发表的参考区间：101.4±12.9），提示存在髓鞘的损害。

图5：运动神经传导检测。左：尺神经；右：胫神经

尺神经和胫神经在近端刺激时M波波幅比在远端刺激时降低 50% 以上（图5），提示存在部分运动神经传导阻滞。

尺神经和胫神经的重复电刺激正常（图6），无波幅降低，据此排除神经肌肉接头病变。

图6：重复电刺激检测。左：尺神经；右：胫神经

4. 诊断

根据该病例的病史信息、体格检查、实验室检查及影像学检查，患猫目前四肢运动神经传导障碍、感觉完好，其中双后肢相比双前肢运动神经传导障碍更为严重，且外周神经损伤部位以轴索损害为主，初步诊断为多发性运动神经病，主要怀疑为免疫介导性或特发性。

5. 治疗与转归

经与饲主沟通，尝试采取中西结合疗法，暂按免疫介导性多发性运动神经病变进行治疗。治疗前3日，每日给予泼尼松（按2mg/KG，BID，PO）、甲钴胺（0.5mg/只，SID，PO）、VB1、VB12、复合VB、同时给予静脉营养支持。隔两日针灸1次，针刺选穴：腰百会、膀胱俞、双侧足三里、双侧曲池、四肢趾间穴（图7）。治疗3日后，患猫能够自行排便排尿，逐渐恢复进食饮水，四肢瘫软情况未见进一步恶化，患猫活跃度稍有改善。治疗第4日开始加服环孢素（按5mg/kg，SID，PO）。患猫在治疗第4-5日期间四肢瘫软情况显著改善，且活跃度持续改善。至第5日，患猫基本恢复趾行步态（图8）。回家继续服药7日后停药。停药1个月、2个月后随访，主诉猫咪一切正常，未见复发迹象。

图7：针灸治疗。

图8：患猫恢复正常趾行步态。

6. 讨论

本报告中的患猫表现为急性上行性对称性四肢弛缓性轻瘫，伴随屈肌反射显著减弱、感觉保留（存在浅部痛觉及深部痛觉）、脑神经评估正常，这种临床表现与人类的吉兰-巴雷综合征 (GBS)的急性运动轴索性神经病（AMAN）亚型非常相似。GBS是一种免疫介导的多发性神经根神经病，是人的急性弛缓性轻瘫的最常见病因。GBS最常见的三种亚型包括：①急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP），为脱髓鞘病变，累及神经根和外周运动神经及外周感觉神经。②急性运动轴索性神经病（AMAN），为轴索病变，可累及脑神经和脊神经的运动神经。③急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN），为轴索病变，累及神经根和外周运动神经和外周感觉神经。此外还包括一些症状表现不典型的亚型，如Miller-Fisher综合征（MFS）、急性泛自主神经病、急性感觉神经病等。

除本文所记录的患猫的临床症状外，另有文献对5例幼猫多发性运动神经病进行了报道，这5例幼猫首次出现临床表现的年龄从 3 个月到 1 岁不等，临床表现包括全身肌肉萎缩和更严重的后肢肌肉萎缩。所有患猫都很聪明、警觉、反应灵敏。其中4只猫行走无力，1只猫无法行走。所有可行走的猫均为蹲姿，呈掌行和跖行姿势，头尾低垂。患猫们经常在行走几步后便坐下或趴下。受影响最严重的猫常将头靠在前肢爪子上，并间歇性地表现出颈部腹侧屈曲。脑神经异常包括威胁反应减弱、眼睑反射减弱和呕吐反射减弱。4 只猫的四肢姿势反应均减弱，1 只猫的前肢反应减弱、后肢反应消失。脊髓反射及皮肌反射在所有猫中均减弱至消失。触诊肌肉骨骼系统或四肢关节屈伸时无明显疼痛。全部患猫的神经解剖学定位均为全身性神经肌肉疾病。

对于该病的诊断及更精确的病灶定位（即神经根、轴索、轴索末梢、神经肌肉接头等）常需借助神经电生理检查，同时神经电生理还可用于指导临床医生进行外周神经活检取样。本文报道的患猫的神经电生理诊断结果与人类AMAN的电生理结果非常相似。在本病例中，CMAP 波幅降低表明存在轴索损害。反映髓鞘完整性的运动神经传导速度也明显降低，提示同时存在髓鞘损害。对F波的检测有助于进一步精确病灶位于近端外周神经还是远端。F 波是评估腹侧神经根（运动）的一种手段。在外周神经疾病中，为了评估病变的相对分布，可以计算F比值，如果该比值大于参考值，则表明神经近端受累更严重，如本文所报道的患猫F比值大于参考值。因此，这些发现证明了病变在近端较远端更严重。

对于该病的治疗，在已发表的报告中，许多病例被描述为具有自限性的特性但有复发的可能性。各个报告中采用了各种不同的西药治疗方法，主要包括非甾体抗炎药或皮质类固醇，但缺乏证据证明这些药物在这些情况下的功效或作用。本病例治疗方案为针灸结合口服泼尼松、环孢素、补充维生素B1、B12等。治疗仅4日即见显著改善，且在2个月后回访，该猫一切正常，未见复发迹象。但由于本报告仅报道了这一例病例的治疗，受样本量限制，无法进一步评估该治疗方案的整体有效率如何，但临床中若遇到疑似此类疾病且未见自愈迹象的，中西结合治疗方案也不失为一种选择。

参考文献略

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