动物模型与评估丨小鼠肌阵挛癫痫模型
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小鼠肌阵挛（myoclonic）癫痫模型是一种用于研究癫痫，特别是肌阵挛性癫痫的实验模型。肌阵挛性癫痫是一种以突发性、短暂的肌肉抽搐为特征的癫痫类型。
Fig1 啮齿类动物癫痫模型
1、遗传性肌阵挛癫痫模型
某些小鼠品系，如Tolonen小鼠和LA/Lpr小鼠，由于遗传因素而自然发生肌阵挛性癫痫。这些模型有助于研究遗传因素在肌阵挛性癫痫中的作用。
2、化学诱导的肌阵挛癫痫模型
通过注射特定的化学物质，如戊四氮（PTZ）可以诱导小鼠产生肌阵挛发作。这些模型常用于研究药物对肌阵挛发作的影响。
表一 Racine分级
3、电刺激诱导的肌阵挛癫痫模型
通过电刺激大脑的特定区域，如皮层或海马，可以诱导小鼠产生肌阵挛样发作。这种模型有助于研究电生理异常在肌阵挛发作中的作用。
4、基因敲除或敲入模型
通过基因工程技术敲除或敲入特定的基因，可以创建肌阵挛性癫痫的小鼠模型。例如，敲除某些离子通道基因或神经递质受体基因可能会引起肌阵挛发作。
5、自发性肌阵挛癫痫模型
某些小鼠品系，如DBA/2小鼠，可能会自发发展出肌阵挛性癫痫。这些模型有助于研究肌阵挛性癫痫的自然病程和治疗策略。进行性肌阵挛癫痫类型1（EPM1）是一种由囊肿蛋白B（CSTB基因）突变引起的常染色体隐性遗传的儿童-青少年期发病的神经退行性疾病。EPM1的关键临床表现是进行性、对刺激敏感的肌阵挛，特别是动作诱发的肌阵挛。缺乏囊肿蛋白B的小鼠模型Cstb-/-，会出现肌阵挛性癫痫发作和进行性共济失调。
在这些模型中，可以通过观察小鼠的行为、脑电图（EEG）记录和神经病理学变化来评估肌阵挛发作的特征和严重程度。
通过遗传突变、化学诱导剂（如戊四氮）、电刺激、或基因编辑技术（如CRISPR/Cas9）来生成癫痫模型。选择适当的啮齿动物，如小鼠或大鼠，它们易于饲养、繁殖，且有许多遗传背景和品系可供选择。观察和记录动物的癫痫发作行为，包括发作的频率、持续时间和严重程度。使用视频监控系统来详细记录发作行为，以便于后续分析。通过脑电图（EEG）或皮质电图（ECOG）记录动物大脑的电活动，以评估癫痫发作的电生理特征。还可对动物的大脑组织进行组织学检查，以识别任何结构性变化，如神经元损失、胶质细胞增生或炎症反应。
分析大脑中的神经递质水平、氧化应激标志物和其他与癫痫相关的生化指标。评估抗癫痫药物对模型动物发作的影响，以研究其潜在的治疗效果。最后通过与已知的人类癫痫特征进行比较，验证模型的有效性。
使用PhenoTyper系统进行肌阵挛行为的自动化监测，如下所示：
Fig2 Cstb-/-小鼠在1.5、3和6个月龄时，肌阵挛事件在PhenoTyper笼中被检测到，持续时间为3小时
文献引用：
Marshall GF, GonzalezSulser A, Abbott CM. Modelling epilepsy in the mouse: challenges and solutions. Dis Model Mech. 2021 Mar 1;14(3):dmm047449.
Löscher, W. Animal Models of Seizures and Epilepsy: Past, Present, and Future Role for the Discovery of Antiseizure Drugs. Neurochem Res 42, 1873–1888 (2017).
Pollari E, Tegelberg S, Björklund H, Kälviäinen R, Lehesjoki AE, Haapalinna A. In depth behavioral phenotyping unravels complex motor disturbances in Cstb-/- mouse, a model for progressive myoclonus epilepsy type 1. Front Behav Neurosci. 2023 Dec 21;17:1325051.
Dudipala SC, M P, Chennadi AK. A Novel Mutation in KCDT7 Gene in an Indian Girl With Progressive Myoclonus Epilepsy. Cureus. 2021 Feb 19;13(2):e13447.
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