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犬猫肉芽肿性脑膜脑炎（GME）

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2024-12-26 02:03

Diagnostic image of a brain showing encephalitis

诊断图像由 animalmr.com 提供

大多数人从未听说过肉芽肿性脑膜脑炎（GME）或任何其他形式的中枢神经系统网状病，直到他们有一只患有逐渐恶化的脑部疾病的狗。主人经常被告知，GME是一种炎症性疾病，在许多方面都像癌症一样起作用，但人们对它知之甚少。我们理解这是多么令人沮丧，并希望以易于理解的形式提供这种情况的摘要。

炎症的一般过程涉及免疫系统细胞对正常组织的浸润。这些细胞就像身体的武装警察。它们会到达它们被召唤的区域并释放破坏性的生化物质，目的是消灭感染性生物体或死亡或患病组织的入侵区域。

肉芽肿性炎症涉及单核细胞浸润。这些细胞通常会吞噬并破坏碎片。在 GME 中，这些细胞在大脑和脊髓的血管周围形成袖带（主要在白质中）。袖带在相邻血管处连接，形成实际肿块/结节。

我们不知道GME的浸润细胞来自哪里。它们可能来自循环或已经存在的细胞的局部增殖。目前的理解是，GME是一种免疫介导的疾病，似乎涉及T淋巴细胞发出不适当的信号，并开始整个不适当的脑血管循环级联。

最初，网状病一词用于指神经系统的浸润性疾病，包括 GME、癌细胞浸润和其他疾病。术语存在大量混淆和重叠，网状病一词不再使用。GME 足够复杂，而不包括其保护伞下的其他条件。GME不是一个癌变过程，它与其他炎症性脑部疾病不同。不幸的是，获得明确的诊断需要对一块脑组织进行分析，并且由于这不太可能发生在活着的患者身上，因此术语不明原因脑膜脑炎（MUE）通常用于包括所有炎症性脑部疾病。幸运的是，除了脑活检之外，还有一些诊断程序可以让我们更接近诊断，而不是简单地说MUE。

GME的临床表现
经典患者是一只年轻至中年的小型犬，尽管任何品种的任何犬都可能受到影响。看到什么样的神经系统体征完全取决于神经系统的哪个区域受累。可以看到癫痫发作、颈部疼痛、醉酒步态、绕圈行走、失明、无精打采、歪头、面部异常和虚弱。这并没有给神经系统症状留下太多影响。症状可以是急性的，也可以是慢性的。

被认为对 GME 具有遗传易感性的品种是吉娃娃、腊肠犬、马耳他犬和微型贵宾犬。

GME的类型
GME 有三种类型：局灶性（仅限于神经系统的一个位置）;播散性或多灶性（累及神经系统的许多部位）;和眼部（涉及视神经/眼睛）。患者可能患有多种类型。传播形式是最常见的。

局灶型 GME 通常起病较慢（3-6 个月），而播散型发病较快（2-6 个月）。显然，播散形式在同一患者体内具有更多种类的体征，因为涉及大脑的许多区域。具有播散形式的狗预后较差，中位生存时间（未经治疗）从诊断时起 8 天到 30 天不等，具体取决于研究。局灶型的预后较好，但无论哪种型，GME 都无法治愈，需要终生用药（见下文）。眼部形式最常表现为突发性、通常为永久性失明。它可以影响一只或两只眼睛，但不会危及生命。重要的是要认识到，在大多数情况下，GME被认为具有良好的治疗预后，44-75%的狗有反应（取决于研究）。当使用多种药物时，可以看到最好的结果。当出现癫痫发作或脑成像发生占位效应时，结果会更差。

做出诊断

对于有脑部相关症状的患者，需要一个数据库来确定患者的总体健康状况并确定神经系统疾病的性质。基本的血液检查/尿液分析对任何生病的宠物都很重要（更不用说监测健康的老年宠物了）。这些测试与体格检查一起形成评估，并确定可以使用哪些药物以及必须考虑哪些其他系统。在此之后，将需要脊椎穿刺和 MRI 来解决不同的大脑问题。

穿刺脑脊液（脊椎穿刺）可以评估脑脊液中的细胞。癌细胞可能是 GME 的典型感染性生物体或炎症细胞。需要全身麻醉才能从神经系统中抽取液体，并且该过程并非完全没有风险。尽管如此，如果GME的细胞在大脑中，它们应该在液体中找到。由于治疗 GME 所需的免疫抑制在感染的情况下将是灾难性的，因此区分这两种情况很重要。

可能出现类似情况的情况包括：

病毒性脑炎（包括犬瘟热和狂犬病），但进一步的脊髓液检测通常更能说明问题。寄生虫脑炎（如弓形虫病）真菌性脑炎（如由新型隐球菌引起）癌症

MRI（磁共振成像）能够对大脑进行如此详细的成像，以至于它几乎被认为是 GME 的确认测试。CT（CAT扫描）不是那么明确。如果脊椎穿刺后仍认为诊断有问题，应考虑进行 MRI。

不过，100% 确定确认 GME 的唯一方法是活检;显然，诊断不会比脑部手术更具侵入性。出于这个原因，确认通常是事后分析。

治疗
皮质类固醇（如泼尼松龙）的免疫抑制仍然是 GME 的治疗中心。一旦疾病得到控制，您可以开始逐渐减少类固醇剂量，直到达到控制疾病所需的最低剂量这个过程可能需要四个月左右，并且充满了复发。对泼尼松龙的反应是可变的，如果添加其他药物，结果会好得多。

胞嘧啶阿拉伯糖苷是一种化疗药物，可以添加到泼尼松龙中，以获得更好的反应。需要用如此强效的药物监测骨髓抑制，但在一项针对 10 只受影响狗的研究中，所有狗都能够达到缓解，中位生存时间为 531 天。

同样，另一种称为丙卡巴肼的化疗药物已与泼尼松联合使用，以改善 GME 缓解的持续时间。密苏里大学的Joan Coates博士等人的一项研究发表在2007年1月/2月的《美国兽医内科杂志》上。在这项研究中，21 只患有 GME 的狗接受了丙卡巴肼和泼尼松的治疗，并将结果与 11 只在死后发现患有 GME 且未接受治疗的狗的结果进行了比较。接受治疗的狗的中位生存时间为 14 个月，而未接受治疗的狗的生存时间不到一个月。在 21 只狗中，有 17 只能够减少类固醇的使用甚至停止使用类固醇。在 21 只狗中，7 只出现了骨髓抑制副作用，3 只狗出现了严重的胃肠道副作用（出血性胃肠炎）。尽管研究人员得出结论，丙卡巴肼和泼尼松是比单独使用泼尼松更有效的组合，但他们实际上并没有在这项研究中包括一组单独接受泼尼松治疗的狗。

环孢素是一种免疫调节剂，与上述化疗药物略有不同。它可以与泼尼松龙联合治疗 GME，而不会出现上述关注的骨髓抑制副作用。在一项针对 10 只狗的小型研究中，中位存活时间为 930 天。另一项研究有620天。在未经治疗的中位生存期为 30 天的疾病中，这两个结果都非常值得尊敬。

一种名为来氟米特的新药已经发布，用于治疗包括GME在内的免疫介导疾病。这是一种相对昂贵的治疗方法，用途有限，但对于不能耐受皮质类固醇副作用的狗来说，它仍然是皮质类固醇使用的可能替代品。

这些药物中的任何一种的结果都令人鼓舞。例如，康奈尔大学使用的 GME 方案（口服泼尼松、口服环孢菌素和胞嘧啶阿拉伯糖苷输注）已导致大多数患者在 36 小时内缓解，平均生存时间为 2 至 3 年。

如果 GME 是局灶性或局限性的，放疗可能会有所帮助;然而，头部或面部的辐射可导致异常凝血，进而导致治疗后长达 5 至 6 个月的癫痫发作。白内障和干眼症是放射治疗的常见结果，如果眼睛被纳入放射领域。也就是说，许多局灶性 GME 病例在放疗后已完全消退。

如果癫痫发作是 GME 的表现，无论是播散性还是局灶性，都将使用药物来控制癫痫发作。无论癫痫发作的原因如何，抗癫痫药物都是相同的，因此不需要针对 GME 癫痫发作的药物。

眼科 GME 也使用口服皮质类固醇进行治疗，但也可能使用局部皮质类固醇。如果青光眼是由GME引起的，那么治疗是必要的。同样，GME结果的治疗以标准方式解决;不需要特定的 GME 青光眼治疗。