运障碍学1
运 动 障 碍 疾 病 重庆医科大学附属第一医院神经内科 彭 国 光 ; 运动障碍疾病,又称锥体外系统疾病, 这类疾病是因随意运动的调节功能受 到损害, 而肌力、感觉或小脑系统并没有直接 受损, 与运动障碍有关的中枢神经主要包括: 运动系统; 锥体外系统是多神经元结构; 在运动中起到保证运动装置的“调理”和 “准备动作状态”,以及迅速实现运动时所必 需的肌张力; 锥体外系统可以为随意运动做好准备;;锥体外系纤维联系复杂,目前尚未完全清楚 基本环路三个相互关联的神经链, ①皮质-皮质环路 皮质 尾状核、壳核、 苍白球 丘脑 皮质 ②黑质纹状体环路 黑质、尾状核、壳核 ③纹状体苍白球环路 尾状核、壳核 苍白球 丘脑底核 苍白球 ;; 许多神经递质,如乙酰胆碱(Ach)、 多巴胺(DA)、去甲肾上腺素(NE)、5- 羟色胺(5-HT)、γ-氨基丁酸(GABA)和 谷氨酸等的异常与运动障碍疾病的发生和 发展有关,; 锥体外系统病变产生的体征: 两类: 肌张力改变:肌张力强直性增高、 减弱以及游走性的增强和减弱; 不自主运动:舞蹈样动作、手足 徐动、扭转痉挛、震颤等;; 肌张力增高-运动减少综合征 肌张力不全-运动增多综合征;运动障碍疾病治疗原则: 应根据病人具体情况制定个体化治疗方案 病因治疗 症状治疗 药物治疗 肉毒毒素治疗 手术治疗 深部脑刺激治疗;帕 金 森 病 Parkinson’s disease,PD 重庆医科大学附属第一医院神经内科 彭 国 光; 帕金森病又称震颤麻痹(paralysis agitans) 一种好发于中老年人的中枢神经系统的变性 疾病, 60岁以上老人的发病率约 1%~2%, 临床表现特点 静止性震颤 肌强直 运动徐缓 姿势不稳 ;一、病因和发病机制 病因和发病机制不完全明了, 1.环境因素 流行病学研究发现 ① 除草剂、农药及杀虫剂等的接触有关, ② 吸毒者因吸食海洛因副产品(MPTP)易出现帕金森样临床症状,并成功地建立了帕金森病的动物模型, ③ 吸烟者发病率降低或发病时间延迟,; 2. 遗传因素 ① 有10%~15%的PD病人有阳性家族史, 多呈常染色体显性遗传; ② PD的发病与多种基因突变有关,如α- synuclein、Pakin,不断有新的基因突变被发 现; ③ PD的发病与遗传的易感性有关;;3. 其他因素 ① 氧自由基 ② 兴奋性氨基酸 ③ 线粒体功能障碍 ④ 蛋白质异常聚集 ⑤ 免疫异常 ⑥ 神经营养因子缺乏 ⑦ 细胞凋亡;三、临床表现 1. 发病年龄 中老年,平均55岁, 2. 性别差异 男稍多于女, 3. 起病形式 缓慢起行, 4. 病程经过 逐渐进展 发病10 ~ 15年内可导致病人明显残障,;5. 症状体征 ●主要症状 ●次要症状 运动症状 非运动症状 静止性震颤 精神症状 肌强直 语言障碍 运动迟缓 睡眠障碍 姿势障碍 自主神经功能障碍 认知功能障碍;①静止性震颤 震颤的频率多为4~6 Hz ;休息时明显, 运动时减轻或消失,故称静止性震颤; 情绪激动或精神紧张时加重,睡眠时消 失;
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