【康复干货】“渐冻症”肌萎缩性侧索硬化症康复物理治疗，一文读懂
概述
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是成人运动神经元病中最常见的类型，累及上、下运动神经元，临床表现为特发性前角细胞及相关神经元的进行性变性，最终导致肌肉进行性萎缩、无力和肌束颤动。
其他可进展为特发性ALS的成人运动神经元疾病主要包括：
1. 进行性球麻痹——完全延髓受累
2. 进行性肌萎缩——完全下运动神经元变性
3. 原发性侧索硬化——完全上运动神经元变性
4. 成人脊髓性肌肉萎缩症——包括多种原发运动神经元病，通过遗传方式、肌无力范围或发病年龄进行分类。
呼吸系统并发症是ALS直接导致患者死亡的原因，主要原因在于呼吸肌进行性无力引起患者换气不能。球麻痹的患者可能会出现食物或分泌物的误吸而发生肺炎，导致呼吸衰竭。因此，进行性呼吸道的管理在ALS患者的综合护理中至关重要。
睡眠困难是肺换气不足的首发症状，应常规询问患者的睡眠习惯，如果出现睡眠障碍，则应检测坐位和卧位的肺活量，通常卧位测量值先于坐位测量值出现下降。
理疗
理疗师应指导ALS患者及其看护者如何进行适当的伸展，以及每日的关节活动度（ROM）练习，并预计患者未来可能的需求，及时采用辅助设备。例如，可以提供轻量级ankle-foot矫形器来减少足下垂、固定肌无力的股四头肌来预防跌倒。
理疗师应教会患者和看护者实施安全有效的转移方法，提供加强锻炼计划方面的指导，并强调力量的节省。未出现明显肌无力的患者，肌肉锻炼强度应该低一些，而且只有疾病进展缓慢的患者才可进行。
有研究显示，躯干和四肢进行个体化、中等强度、耐力型运动可以显著减少痉挛（每天2次、每次15分钟，Ashworth评分检测）。关于ALS患者锻炼的作用目前研究还太少，不能确定何种程度的锻炼可使患者获益，或锻炼是否有害。
作业疗法
作业治疗师应指导患者通过进行有目的的作业活动，恢复或改善生活、自理、学习和职业工作能力。
对于肌无力可能改变关节生物力学的患者，可采用上肢支撑设备。抓力较差的患者可以使用万用手套，手无力的患者可以改善握力。平衡式前臂矫形器可消除重力作用，因而可能对加强远端上肢无力患者的上肢运动有利。
当肩带肌无力进展到晚期，扁带套可以通过减少相关韧带、神经和血管的牵引而用于减轻疼痛。对于严重肢体受累患者，引入使用口部肌肉运动训练的环境控制单元（ECUs）。对于严重延髓受累的患者，眼外肌通常可以运动，因此常使用包含眼睛注视技术的ECUs。
语言疗法
语言治疗师能够指导延髓受累的ALS患者放慢语速，并且让他们发音更加清晰，从而提高看护者的理解能力。此外，还应该教一些次极量的舌头加强锻炼方法和膈式呼吸来帮助患者改善发音及声线投射。
如果患者和看护者已经拥有有效的沟通方式（如手势），则应鼓励他们继续使用已有的方法。发音困难对ALS患者的生活质量影响非常大，应该在疾病早期提供沟通辅助设备，并对患者语言功能进行监测。
呼吸疗法
ALS患者主要表现为四肢和呼吸肌的萎缩，伴局限的延髓累及。通过积极的肺部护理，永久性气管造口，可预防呼吸道并发症，此时呼吸治疗师起到了至关重要的作用。
建议患者常规检测咳痰峰值流速来评估延髓肌肉功能，常规检测坐位和卧位的肺活量，监测血氧饱和度（SaO2），尤其是在经常夜间觉醒或睡眠困难时。
呼吸治疗师还应指导看护者合理实施辅助咳嗽技术，教患者进行次极量的呼吸肌加强锻炼、舌咽呼吸等。
1. 非侵入性间歇性正压通气
非侵入性IPPV是一种机械通气方式，不需要置入气管插管，可过口腔、口鼻或鼻腔给予。延髓肌累及的数量和患者个人的选择决定了使用的接口类型。
2. 间歇式腹压通气
可以辅助呼气肌肉，并且提供日间通气支持。
3. 氧气吸入术
可以降低呼吸中枢驱动力。
4. 无创咳痰机咳痰的患者峰值流速
应该定期测定辅助峰值流速来监测延髓功能。
体重减轻
体重减轻是ALS另一个常见的严重问题，通常与吞咽困难进展相关，但并非全由吞咽困难所致。体重减轻对患者生活质量有不良影响，并且与生存期缩短相关。
无论患者有无延髓累及，体重减轻都可能进展，主要与全身乏力、食欲差和抑郁相关。营养不良是预后较差，且与死亡风险增加相关。因此，如果患者体重减轻达正常体重的5%-10%，就需要考虑肠内营养。
应该多次补充高热量的营养物质和/或使用经皮内镜下胃造瘘术（PEG）来对症治疗体重减轻。
肌肉痉挛
肌肉痉挛主要发生于上运动神经元失去抑制的ALS患者。ALS人群肌肉痉挛的进展显著加重了他们的功能减退以及个人生活质量的下降。在使用药物之前应先进行非药物治疗，包括定期的伸展运动和其他锻炼方式。
γ-氨基丁酸（GABA）拮抗剂巴氯芬，是ALS患者肌肉痉挛的治疗方法。α2肾上腺素受体激动剂，如替扎尼定和可乐定也可能有效，但低血压可能是限制他们使用的潜在不良反应。丹曲林干预兴奋收缩藕联，常作为辅助性药物使用。
在ALS患者中使用这些药物要高度谨慎，因为它们具有呼吸抑制的不良作用。严重患者可考虑鞘内注射巴氯芬。
疼痛
疼痛在ALS患者中非常常见，一项基于人群的对照研究报道，其发病率为67%，另一项横向研究报道为72%，发病率与疾病进展呈正比。
疼痛发生的原因很多，肌源性疼痛患者的一线治疗是非甾体抗炎药，如果患者对这些药物耐受，可使用对乙酰氨基酚。
一些患者的疼痛可能是神经源性的，使用抗痉挛药，如加巴喷丁和普瑞巴林可能有益。三环类抗抑郁药如去甲替林和5-羟色胺/去甲肾上腺素重吸收抑制剂（SNRIs）如度洛西汀也可以用于这类疼痛。
对于使用以上治疗方法无效的严重疼痛，可以使用阿片类疼痛药物。
肌束颤动
肌束颤动可能是ALS非常早期的标志，预示着运动神经元的紊乱或再生，同时伴有早期的轴突兴奋性增加。避免咖啡因和尼古丁的摄入可减少肌束颤动，症状严重的患者，使用苯二氮卓类可能有效，但需警惕副作用。
流涎
可发生于25%的运动神经元病患者，影响几乎所有累及延髓的患者。由于患者舌头痉挛，导致不能吞咽分泌物，进而造成吞咽困难，会严重影响患者的生活质量。
对于流涎的治疗目前主要在试验阶段，治疗方法包括药物治疗、自然疗法、直立定位，间歇性口腔吸入，以及侵入性方法，如注射肉毒素到唾液腺，唾液腺的放疗或唾液导管的结扎等。
直接胆碱能毒蕈碱受体拮抗剂，如阿托品、东莨菪碱、格隆溴铵和三环类抗抑郁药可用于治疗运动神经元病的流涎。
心理症状
ALS患者普遍保留认知功能，但他们对疾病过程的控制以及日常生活功能随疾病的发展进行性丧失，因而会表现出痛苦、害怕、焦虑和抑郁等心理症状。如果不加以治疗，这些症状就会导致患者的功能下降（与疾病严重度不成比例）。
早期识别心理障碍非常重要，选择性5 -羟色胺再摄取抑制剂常用于治疗抑郁。三环类抗抑郁药常用于二线治疗。一些焦虑患者，选择性5 -羟色胺再摄取抑制剂也可能有益。严重焦虑影响功能的患者，使用苯二氮卓类药物。推荐患者早期寻求心理医生的帮助来鉴别和治疗临床症状。
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