有 20%~30%的癫痫患者属于药物难治性癫痫,对于这部分患者,尝试使用其他药物达到 1年以上无发作率不超过 3%,而 KD 疗法的无发作率可达 20%左右,尤其对于婴儿痉挛,无发作率可达 38%以上。因此,对难治性癫痫患者应该积极考虑KD疗法对某些特殊癫痫综合征如 Dravet综合征、婴儿痉挛、肌阵挛-失张力性癫痫(Doose 综合征)和结节性硬化症合并难治性癫痫,若应用抗癫痫药物治疗无效且不能手术治疗,应更早考虑 KD 治疗。KD 疗法的禁忌证包括卟啉病、丙酮酸羧化酶缺乏症、脂肪酸线粒体转运障碍的疾病、β-氧化作用缺陷症和某些特殊的线粒体病。
生酮饮食治疗癫痫或其他疾病适应证:
葡萄糖载体蛋白1(GLUT-1)缺陷症;
丙酮酸脱氢酶缺陷症(PDHD);
肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征);
结节性硬化症合并难治性癫痫;
Dravet 综合征;
婴儿痉挛;
Landau-Kleffner 综合征;
Lafora 小体病;
其他类型难治性癫痫,超级难治性癫痫持续状态,癫痫伴睡眠中棘慢波持续发放(ESES);部分线粒体病合并癫痫;
孤独症,Rett综合征;
Ⅴ型糖原病;
亚急性硬化性全脑炎(SSPE);
炎症性疾病;
各类肿瘤;
肥胖;
糖尿病;
脑炎、脑及脊髓损伤;
行为问题如冲动、攻击,神经变性病。
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