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犬的遗传性疾病——渐进性视网膜萎缩PRA.doc

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1、渐进性视网膜萎缩progressive retinal atrophy、PRA定义:视网膜细胞可以接受外界环境的光刺激,并将信号传入大脑,从而形成视觉。在视网膜逐渐萎缩疾病中,视网膜细胞退化,引起失明。 渐进性视网膜萎缩可分为不同类型的遗传性视网膜退化。PRA的分类应基于患犬出现病症的年龄以及受影响的视网膜细胞类型。一般性的PRA:该型主要影响光感受器细胞,犬的两侧眼均受到影响,最终双眼完全失明。早期光感受器发育不良:该情况下,幼犬出生后前几周光感光器细胞发育异常,并随着内层视网膜的退化而退化。后期光感受器退化渐进性杆-锥退化:在退化前,视网膜发育及其功能正常,但1岁后,患犬开始出现临床症状,

2、在发现患犬视力减弱前可注意到患犬眼睛异常,并在视网膜电流图ERG上发现异常渐进性杆-锥退化与人的色素性视网膜炎相似。中央性的PRA也叫RPE发育不良:可见视网膜色素上皮细胞异常,最终光感受器细胞也发生退化。该型遗传病视力下降要比一般性的PRA慢,并且不是所有患犬都失明。哈士奇PRA是与X染色体伴性遗传方式,但大多数患犬为常染色体隐性遗传。临床症状:一般性的PRA早发型:6周龄左右夜视能力下降,到12岁时则完全消失。柯利23岁前可能保留一定的视力。而小型雪娜瑞,6月龄到1岁左右夜视能力下降,34岁时则进一步下降。阿拉斯加810周龄时可为昼盲症,而其夜间视力不受影响。一般性PRA渐进性杆-锥退化迟

3、发型:可在25岁时见到夜盲症取决于品种,出现上述症状后1年左右,则完全失明。首先丧失外周视力。中央性PRACPRA视网膜色素上皮发育不良RPED:比一般性PRA丧失视力要慢,最初不出现夜盲症。患犬可能不完全丧失视力。由于视网膜中央发生变化,患犬很难确定明亮处的静止物体。诊断:由于眼部无明显的外部变化,一般很难发现。当关掉光源时或在黑暗处,可注意到患犬很难适应。畜主一旦发现爱犬的视力异常,应马上送到医院检查。在患犬无视力异常时,可用视网膜电流图ERG来检测出PRA。不同品种的犬可通过遗传试验来鉴别为何种类型的PRA。一般性PRA: 检眼镜检查:绒毯层反射过强,视网膜变薄,视网膜血管萎缩并且视盘苍

4、白;在疾病的后期可见到白内障和/或视网膜脱落。视网膜电流图:在患犬不表现出临床症状时,即可检测出一般性的PRA。DNA试验:通过聚合酶链反应可检测出爱尔兰长毛猎犬的杆-锥发育不良。PRA的DNA试验也可用于检测切撒皮克、拉普拉多、葡萄牙水猎犬。中央性PRA: 检眼镜检查:可在绒毯基底层见到由最初的中央多亮点演变为深褐色点,并且由于脂肪色素在感光器层的蓄积,深褐色斑点的大小形状和密度变化不定。随着病程的发展,可见到高反射区和视网膜血管变细。视网膜电流图:由于光感受器在疾病后期才被影响,所以对于该类型的早期诊断,视网膜电流图无用。治疗:该病无法治愈。虽然不同品种犬患病类型不同,视力下降的程度不同,但多数患犬最终会完全失明。由于患犬的嗅觉和听觉可以弥补视力的消失,所以有时主人不会察觉患犬已无视力,特别是在熟悉的环境中。畜主应训练视力完全丧失患犬沿固定路线行走,尽可能保持周围的环境不变,在必须改变环境时,应使患犬逐步适应,要保持耐心。

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